临床表现
临床表现:重叠综合征的临床表现可谓多种多样,因为它涉及绝大多数结缔组织病,这些疾病所表现的症状,在重叠综合征中都可能出现。
1.系统性硬化与类风湿关节炎 有研究表明,大约60%的系统性硬化患者存在明显的滑膜炎,其中35%类风湿因子阳性,但侵蚀性关节炎并不常见。据报道可以有系统性硬化-类风湿关节炎重叠综合征。这类患者可表现为关节的疼痛、肿胀,甚至畸形,同时还可出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、
肺动脉高压等系统性硬化的症状。有关系统性硬化重叠类风湿关节炎的报道提示,该病的特征性表现为弥漫性系统性硬化伴有抗Scl-70抗体阳性、肺间质纤维化和晚期出现类风湿因子阳性的侵蚀性关节炎。
2.系统性硬化与多发性肌炎 系统性硬化的肌肉受累并不少见,肌炎或肌痛也可作为系统性硬化的临床特征之一。据报道50%~80%的系统性硬化患者出现肌肉受累,但是大多数患者的临床表现并不显著。系统性硬化-多发性肌炎重叠综合征患者则有明显的肌痛、肌无力等症状。同时这类患者可以出现多发性肌炎不常见的、但具有特异性的雷诺现象、炎性关节炎和间质性肺疾患。不过,系统性硬化-多发性肌炎重叠综合征的肌炎和间质性肺疾患的症状不是很严重,而且对糖皮质激素和免疫抑制剂的反应相对较好。
3.系统性硬化与
系统性红斑狼疮或舍格伦综合征
系统性红斑狼疮极少伴有硬皮病的症状。但是如果SLE患者出现雷诺现象、肢端硬化等硬皮病表现,则需考虑两病的重叠。
在系统性硬化中常可看到舍格伦综合征的症状。在原发性舍格伦综合征中,抗着丝点抗体阳性的患者有可能出现雷诺现象。
4.混合性结缔组织病 作为重叠综合征,MCTD缺乏特征性的临床表现。雷诺现象是常见的症状,可伴有双手的肿胀,这一表现常被误认为是MCTD特征性的表现,其实在硬皮病的早期、嗜酸性筋膜炎和抗合成酶综合征时也可有该症状出现。MCTD手部的表现也反映出组成该重叠综合征的疾病,它混合了硬皮病、SLE和皮肌炎的特征。关节炎和关节痛也常见,但缺乏特征性的表现。关节性疾病从相对轻的SLE样外周滑膜炎到RA典型的侵蚀性病变都可出现。肌炎和肺间质性病变是MCTD中重要的临床表现,尽管尚未发现它们与其他结缔组织病出现的症状有什么不同之处。MCTD的其他症状则表现出作为重叠综合征的特点。例如,皮肤的临床表现可有肢端硬化、皮肤硬化、钙质沉着、毛细血管扩张、光过敏、颊部皮疹和皮肌炎特异性的皮肤表现等。还有的患者可出现
吞咽困难、胃部烧灼感。有近50%的患者有舍格伦综合征的表现,有25%的患者出现三叉神经痛。
总之,大多数重叠综合征患者可以出现雷诺现象、关节炎和肢端硬化,而且多发性肌炎和肺间质病变是常见的较严重的临床症状。